Kisgyermekkori, erythrodermiával járó pustulosus psoriasis

Adriána Evelin  Csernus; Csaba Gyömörei; Anna Mayer; Zoltán  Nyul; Anita Fogarasy; Alíz Gaszner-Gyimesi; Rolland Gyulai

Dr. Csernus Adriána Evelin
Dr. Gyömörei Csaba
Dr. Mayer Anna
Dr. Nyul Zoltán
Dr. Fogarasy Anita
Dr. Gaszner-Gyimesi Alíz
Dr. Gyulai Rolland

Kulcsszavak: generalizált pustulosus psoriasis, veleszületett immunválasz, autoinflammatorikus kórkép, epizodikus szisztémás gyulladás

Absztrakt

A juvenilis generalizált pustulosus psoriasis a pikkelysömör extrém ritkán előforduló klinikai variánsa, melynek során a kiterjedt bőrtünetek, erythrodermia, subcorneális pustulák mellett gyakran szisztémás tünetek, lázas állapot, ízületi érintettség, laboreltérések jellemzők, súlyos esetben akár életet veszélyeztető állapot alakulhat ki. Az utóbbi időben egyre több adat támasztja alá, hogy a von Zumbuch-típusú generalizált pustulosus psoriasis (GPP) hátterében a veleszületett immunrendszer aktivitása fokozott, az autoinflammációs folyamatok dominálnak, míg a plakkos-típusú psoriasisban (PV) jellemzően az adaptív immunitás szerepe hangsúlyos. A gyermekkori esetek kezelésére jelenleg nincs egységes irányelv, mely miatt a gyermek betegeknél a megfelelő terápia megválasztása és adagolása kihívást jelenthet.