Terápiarezisztens bullosus pemphigoid esete

Absztrakt

A szerzők egy 45 éves, psoriasis miatt gondozott, guselkumab kezelésben részesülő nőbeteg esetét ismertetik, akinél 2021 őszén COVID vakcinációt követően erythemás seropapulák, majd anuláris elrendeződésű bullák jelentkeztek. Kezdeti klinikai kép felvetette Sweet szindróma, illetve IgA-mediált autoimmun bullosus kórképek lehetőségét is, azonban a szövettani vizsgálat intraepidermális eosinophil spongiosis mellett lineáris bazál membrán menti IgG és C3 depozíciót –bullosus pemphigoidnak megfelelő képet véleményezett. ELISA vizsgálat BP180 elleni antitesten kívül bullosus pemphigoidban nem típusos kollagén VII autoantitest pozitivitást igazolt. A szokványos immunszupresszió – szteroid és későbbiekben azathioprin kezelés – ellenére további progresszió volt látható. Tekintettel a terápiarezisztenciára, rituximab kezelés bevezetése mellett döntöttünk, melynek hatására a bőrtünetek regrediáltak, rendszeres kontroll során stabil tünetmentesség volt látható. Az irodalomban fellelhető esetközlésekben előforduló szokatlan manifesztációjú bullosus pemphigoidhoz hasonló módon, betegünk esetében pathogenetikai tényezőként a közel 10 éve fennálló psoriasis következtében létrejövő epitópszóródás valószínűsíthető.