A gerincvelő primer intramedulláris melanomája. Esetismertetés

Absztrakt

A szerzők 79 éves férfi esetét ismertetik. Hetek alatt kifejlődő alsó végtag gyengeség, majd paraesthesia és járási bizonytalanság miatt került Neurológiai Szakambulanciánkra. Az elvégzett koponya CT negativitása mellett a gerinc MRI a X-XI. Th. csigolya magasságában térszűkítő folyamatot igazolt, melyet műtétileg eltávolítottak. A szövettani vizsgálat kiegészítve az immunhisztokémiával melanoma malignumot igazolt. Az Országos Onkológiai Intézetben a műtéti anyagból elvégzett genetikai vizsgálat BRAF-V600 E negativitást igazolt. A kültakaró többszöri tüzetes vizsgálata, valamint a szemészeti lelet negativitása felvetette a gerincvelőből kiinduló primer tumor lehetőségét. A nyirokrégiókban áttét nem volt igazolható. A műtét után célzott sugárterápiát végeztek, majd pembrolizumab monoterápia bekapcsolása történt, melyet azonban a gyorsan kialakuló mellékhatások miatt idő előtt abbahagytak. Carboplatin terápiára tértek át, melyet 5 ciklus után a mellékhatások miatt elhagytak. A beteg átmeneti remissziója 7 hónapig tartott, majd tünetei erős fájdalom kíséretében visszatértek. Ekkortól kezdve főként hugyúti infekciók és a bél-passage zavarai uralták a klinikai képet. Decubitusok és sepsis kialakulása után a tünetek első észlelése után 21 hónappal exitált. Esetünk extrém ritka; hatásos, az öt évet elérő túlélést eddig nemközöltek.