Erythroderma I. rész Cutan T-sejtes lymphoma erythrodermás forma

Absztrakt

Erythrodermás cutan T-sejtes lymphoma klinikai formái erythrodermás MF (E-MF) és Sézary syndroma, bőrtüneteit illetően hasonló, de egyéb fontos tulajdonságok tekintetében eltérő kórképek. A klinikai kép- erythroderma- mindkét kórképben azonos, a bőr hisztopatológiai eltérések: atipusos, CD4+/CD8- monoklonalis lymphoid sejtek intraepidermalis infiltrációja a döntő, de különbségek megfgyelhetők: epidermotropizmus mértéke, dermalis infiltratum jellege, aspecifikus szöveti tulajdonságok, klonalitás kimutathatósága. Elsősorban a kezdeti stádiumban nehéz lehet a differenciálás a benignus, gyulladásos dermatosisoktól. A perifériás vérben a klonalis, malignus, atípusos Sézary sejtek kimutathatók, mértékük eltérő a 2 kórképben: Sézary syndroma esetén ≥1000 sejt/μl észlelhető, E-MF-ben ez alatti értékek. A meghatározás alapja morfológiai tulajdonságok, ill. napjainkban flow cytometriai vizsgálattal kimutatott fenotípus jellemzők. A prognózis és a túlélés a Sézary sejtek mennyiségétől, a nyirokcsomó infiltrációtól függ, ezt a stádium beosztás tükrözi. E-MF prognózisa jó, túlélés kedvező, Sézary syndroma agresszív lefolyású betegség.