IgG4-asszociált hypophysitis esete: Komplex diagnosztikai és terápiás kihívás

Szerzők

  • Dr. Bánki Réka Pécsi Tudományegyetem, Klinikai Központ, I. sz. Belgyógyászati Klinika
  • Dr. Tóth Péter Pécsi Tudományegyetem Klinikai Központ, Idegsebészeti Klinika
  • Dr. Molnár Krisztián Pécsi Tudományegyetem Klinikai Központ, Orvosi Képalkotó Klinika
  • Dr. Mangel László Pécsi Tudományegyetem Klinikai Központ, Onkoterápiás Intézet https://orcid.org/0000-0001-8443-994X
  • Dr. Kajtár Béla Pécsi Tudományegyetem Klinikai Központ, Patológiai Intézet https://orcid.org/0000-0001-5551-3709
  • Dr. Mezősi Emese Pécsi Tudományegyetem, Klinikai Központ, I. sz. Belgyógyászati Klinika https://orcid.org/0000-0001-9367-3877

DOI:

https://doi.org/10.59063/mba.2026.79.4.4

Kulcsszavak:

IgG4-asszociált betegség, hypophysitis, hypopituitarismus, autoimmun betegség, hypophysisnyél megvastagodása

Absztrakt

Az IgG4-asszociált betegség egy krónikus, szisztémás autoimmun kórkép, amely számos szervet érinthet, ritkán a hypophysis érintettsége is előfordul. A szerzők egy 42 éves férfibeteg esetét ismertetik, akinél fejfájás, jelentős testsúlycsökkenés és hypopituitarismus tünetei miatt indult kivizsgálás. A laboratóriumi vizsgálatok centrális hypothyreosist, hypogonadotrop hypogonadismust és centrális hypocortisolismust igazoltak. A koponya-CT és a sella-MR-vizsgálat a hypophysisnyél megvastagodását és a chiasma opticum kompreszszióját mutatta. A szövettani vizsgálat lymphoplasmacytás infiltrációt és emelkedett IgG4-pozitív plazmasejtszámot igazolt, amely IgG4-asszociált hypophysitis lehetőségét vetette fel. A transnasalis hypophysisműtét nem vezetett remisszióhoz, a beteg állapota diabetes insipidus és látótérkiesés kialakulásával progrediált. Nagy dózisú szteroidkezelés átmeneti javulást eredményezett, azonban a betegség progressziója miatt sztereotaxiás sugárkezelésre is szükség volt. A beteg jelenleg hormonpótló kezelés mellett stabil állapotban van. Az IgG4-asszociált hypophysitis ritka kórkép, amely diagnosztikus és terápiás kihívást jelent, multidiszciplináris megközelítést és hosszú távú követést igényel.

Hivatkozások

Umehara H, Okazaki K, Masaki Y és mtsai: Research Program for intractable disease by ministry of Health, labor and Welfare (mHlW) japan G4 team. A novel clinical entity, IgG4-related disease (IgG4RD): General concept and details. Mod Rheumatol 2012; 22: 1-14. https://doi.org/10.3109/s10165-011-0508-6

Tellez R, Bromfield B, Basinger H és mtsa: IgG4-related disease presenting with multiorgan involvement. BMJ Case Rep 2022; 15: e250637. https://doi.org/10.1136/bcr-2022-250637

Joshi D, Jager R, Hurel S és mtsai: Cerebral involvement in IgG4-related disease. Clin Med (lond) 2015; 15: 130-134. https://doi.org/10.7861/clinmedicine.15-2-130

Gubbi S, Hannah-Shmouni F, Verbalis JG és mtsa: Hypophysitis: An update on the novel forms, diagnosis and management of disorders of pituitary inflammation. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 2019; 33: 101371.

https://doi.org/10.1016/j.beem.2019.101371

Iwamoto Y, Mori S, Tatsumi F és mtsai: Central diabetes insipidus due to IgG4-related Hypophysitis that required over one year to reach the final diagnosis due to symptoms Being masked by sialadenitis. Intern Med 2022; 61: 3541-3545. https://doi.org/10.2169/internalmedicine.9365-22

Bellastella G, Maiorino MI, Bizzarro A és mtsai: Revisitation of autoimmune hypophysitis: Knowledge and uncertainties on pathophysiological and clinical aspects. Pituitary 2016; 19: 625-642. https://doi.org/10.1007/s11102-016-0736-z

Bhargava R, Hussein Z, Dorward NL és mtsai: IgG4-related hypophysitis: A retrospective cohort study. Acta Neurochir (Wien) 2022; 164: 2095-2103. https://doi.org/10.1007/s00701-022-05231-9

Bernreuther C, Illies C, Flitsch J és mtsai: IgG4-related hypophysitis is highly prevalent among cases of histologically confirmed hypophysitis. Brain Pathol 2017; 27: 839-845. https://doi.org/10.1111/bpa.12459

Tahara S, Osamura RY, Hattori Y és mtsai: Concurrent IgG4-related hypophysitis and clinically nonfunctioning gonadotroph pituitary neuroendocrine tumor. BMC Endocr Disord 2023; 23: 96. https://doi.org/10.1186/s12902-023-01353-y

Kurokawa R, Kurokawa M, Baba A és mtsai: Neuroimaging of hypophysitis: Etiologies and imaging mimics. JPN J Radiol 2023; 41: 911-927. https://doi.org/10.1007/s11604-023-01417-y

Yu Y, Xu L, Wang Y és mtsai: Glucocorticoid impact therapy for recurrent IgG4-related disease with diabetes insipidus as the main manifestation: A case report and literature review. Medicine (Baltimore). 2023; 102: e36129.

https://doi.org/10.1097/MD.0000000000036129

Gu WJ, Zhang Q, Zhu J és mtsai: Rituximab was used to treat recurrent IgG4-related hypophysitis with ophthalmopathy as the initial presentation: A case report and literature review. Medicine (Baltimore) 2017; 96: e6934. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000006934

Ngaosuwan K, Trongwongsa T, Shuangshoti S: Clinical course of IgG4-related hypophysitis presenting with focal seizure and relapsing lymphocytic hypophysitis. BMC Endocr Disord 2015; 15: 64. https://doi.org/10.1186/s12902-015-0062-x

Letöltések

Megjelent

2026-10-19

Hogyan kell idézni

Bánki, Réka, Péter Tóth, Krisztián Molnár, László Mangel, Béla Kajtár, és Emese Mezősi. 2026. „IgG4-asszociált Hypophysitis Esete: Komplex Diagnosztikai és terápiás kihívás”. Magyar Belorvosi Archívum 79 (4). Budapest:195-99. https://doi.org/10.59063/mba.2026.79.4.4.

Folyóirat szám

Évf. 79 szám 4 (2026)

Rovat

Esetismertetés

License

Copyright (c) 2026 Szerzők

Creative Commons License

This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.