Hypocomplementaemiás urticariás vasculitis szindróma: A kezelés kihívásai
DOI:
https://doi.org/10.59063/mba.2026.79.4.5Kulcsszavak:
hypocomplementaemiás urticariás vasculitis szindróma, immunszuppresszió, glomerulonephritisAbsztrakt
A hypocomplementaemiás urticariás vasculitis a szisztémás vasculitisek ritka típusa, amelyre a jellegzetes bőrtünetek, a csökkent komplementszintek és az emelkedett anti-C1q szint a jellemző. A betegség kimenetelét elsősorban a vese- és tüdőérintettség határozza meg. Ritka előfordulása miatt a kezelésére nincs egységesen elfogadott irányelv. A szakirodalom többek között szteroid, ciklofoszfamid, mikofenolát-mofetil, rituximab, valamint egyes esetekben plazmaferezis alkalmazását említi. Az 57 éves nőbetegről szóló esetbemutatás célja a kórkép ismertetése, a diagnózis felállításának a nehézségei, a lehetséges terápiás opciók áttekintése, valamint a kezelés során felmerülő nehézségek bemutatása – különösen az immunszupresszív kezelés során fellépő komplikációkra felhívva a figyelmet.
Hivatkozások
Ouerdani Y, Ben Aochur T, Ben Hmid A és mtsai: Urticarial hypocomplementemic vasculitis syndrome and systemic lupus erythematosus: A case report and review of the literature. Front Immunol 2025; 16: 1649699. https://doi.org/10.3389/fimmu.2025.1649699
Corthier A, Jachiet M, Bertin D és mtsai: Biopsy-proven kidney involvement in hypocomplementemic urticarial vasculitis. BMC Nephrol 2022; 23: 67. https://doi.org/10.1186/s12882-022-02689-8
Singh SK, Gupta M, Rani S és mtsai: Hypocomplementemic urticarial Vasculitis syndrome: A rare form of Vasculitis. Cureus 2025; 17: e78227. https://doi.org/10.7759/cureus.78227
Rothermel ND, Ayala CV, Goncalo M és mtsai: Managing urticarial Vasculitis: A Clinical decision-making Algorithm Based on expert Consensus. Am J Clin dermatol 2025; 26: 61-75. https://doi.org/10.1007/s40257-024-00902-y
Groleau AS, Mereniuk A, Makhzoum JP: Current therapeutic options for adult patients with urticarial vasculitis: A scoping review. J Am Acad Dermatol 2025; 93: 423-428. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2025.03.056
Maisonobe L, Korganow A-S, Berti A és mtsai: Off-label use of biologics in urticarial vasculitis: A european retrospective cohort study. Rheumatology (Oxford) 2025; 64: 4309-4315. https://doi.org/10.1093/rheumatology/keaf039
Kesarwani V, Phachu D, Trivedi R: Hypocomplementemic urticarial Vasculitis syndrome or systemic lupus erythematosus in evolution? Cureus 2022; 14: e23429. https://doi.org/10.7759/cureus.23429
Schwartz HR, McDuffie FC, Black LF és mtsai: Hypocomplementemic urticarial vasculitis: association with chronic obstructive pulmonary disease. Mayo Clin Proc 1982; 57: 231-238. https://doi.org/10.1016/S0025-6196(25)16637-8
Ion O, Obriska B, Ismail G és mtsai: Kidney involvement in Hypocomplementemic urticarial Vasculitis syndrome - A Case-Based review. J Clin Med 2020; 9: 2131. https://doi.org/10.3390/jcm9072131
Letöltések
Megjelent
Hogyan kell idézni
Folyóirat szám
Rovat
License
Copyright (c) 2026 Szerzők
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.
